home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0342 / 03424.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  6.4 KB  |  157 lines
  1. $Unique_ID{BRK03424}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{ACTH Deficiency}
  4. $Subject{ACTH Deficiency Adrenocorticotropic Hormone Deficiency, Isolated
  5. Addison's Disease Adrenal Hyperplasia, Congenital Adrenal Insufficiency,
  6. Secondary}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1988, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 483:
  13. ACTH Deficiency
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible the main title of the article (ACTH Deficiency) is not the
  17. name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next page to
  18. find alternate names, disorder subdivisions, and related disorders covered by
  19. this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Adrenocorticotropic Hormone Deficiency, Isolated
  24.  
  25. Information on the following disorders may be found in the Related
  26. Disorders section of this report:
  27.  
  28.      Addison's Disease
  29.      Adrenal Hyperplasia, Congenital
  30.      Adrenal Insufficiency, Secondary
  31.  
  32. General Discussion
  33.  
  34. ** REMINDER **
  35. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  36. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  37. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  38. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  39. section of this report.
  40.  
  41. ACTH Deficiency is characterized by adrenal insufficiency symptoms such
  42. as weight loss, lack of appetite (anorexia), weakness, nausea, vomiting, and
  43. low blood pressure (hypotension).  The pituitary hormone called
  44. "adrenocorticotropic hormone" (ACTH) is decreased or absent, and other
  45. cortisol and other steroid hormone levels in the blood are abnormally low.
  46.  
  47. Symptoms
  48.  
  49. ACTH Deficiency is a very rare disorder that usually starts during adulthood,
  50. although a few cases have begun during childhood.  Symptoms include weight
  51. loss, lack of appetite (anorexia), muscle weakness, nausea and vomiting, and
  52. low blood pressure (hypotension).  Low blood levels of sugar and sodium and
  53. high potassium levels (hypoglycemia, hyponatremia and hyperkalemia) usually
  54. occur.  The pituitary hormone ACTH may be undetectable in blood tests, and
  55. the level of the hormone cortisol is abnormally low.  Concentration of the
  56. adrenal cortex hormones 17-hydroxy- and 17-ketosteroid, are also abnormally
  57. low in the urine.  Some adrenal hormones which are decreased are precursors
  58. of male sex hormones and are also known as "androgens".
  59.  
  60. Although males with this disorder usually have a normal hair pattern,
  61. females have very little pubic and underarm (axillary) hair.  Skin
  62. pigmentation is decreased in most cases, but may be normal or increased in
  63. others.  Emotional symptoms may range from depression to psychosis.
  64.  
  65. Causes
  66.  
  67. The exact cause of ACTH Deficiency is unknown.  A defect in the brain's
  68. hypothalamus or in the pituitary gland may cause the deficiency.
  69. Underproduction of ACTH causes the adrenal cortex to produce insufficient
  70. levels of hormones, which thus causes the symptoms.
  71.  
  72. Affected Population
  73.  
  74. Symptoms of ACTH Deficiency usually only occur in adults, but the disorder
  75. may be diagnosed biochemically in infancy.  The disorder affects males and
  76. females in equal numbers.
  77.  
  78. Related Disorders
  79.  
  80. Symptoms of the following disorders may be similar to those of ACTH
  81. Deficiency.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  82.  
  83. Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH) is a group of disorders resulting
  84. from defective synthesis of the corticosteroid hormones of the adrenal gland.
  85. The adrenal gland becomes enlarged.  The adrenal gland produces "male" sex
  86. hormones (androgens) in both males and females because these are overproduced
  87. in certain forms of CAH.  The external genitals of some females with this
  88. disorder become masculinized to various degrees.  Lack of glucocorticoids,
  89. especially cortisol, causes various metabolic problems.  Lack of
  90. mineralocorticoids, primarily aldosterone, causes salt and water imbalances
  91. which may be life threatening.  (For more information on this disorder,
  92. choose "Adrenal Hyperplasia" as your search term in the Rare Disease
  93. Database.)
  94.  
  95. Addison's Disease (primary adrenal insufficiency) usually develops later
  96. in life.  It is characterized by chronic diminished adrenocortical function.
  97. The resulting deficiencies of glucocorticoids and mineralocorticoids cause
  98. weakness, low resistance to physiological stress, metabolic abnormalities,
  99. and circulatory insufficiency.  Many Addison's patients have sufficient
  100. levels of these corticosteroids to permit adequate functioning under normal
  101. circumstances.  Even mild physiologic stress, however, can precipitate an
  102. Addisonian crisis consisting of circulatory collapse and, if untreated,
  103. death.  With replacement of the essential adrenal hormones, Addison's
  104. patients can lead a normal life.  (For more information on this disorder,
  105. choose "Addison" as your search term in the Rare Disease Database.)
  106.  
  107. Secondary Adrenal Insufficiency results from insufficient production or
  108. release of the pituitary hormone ACTH.  It may be caused by prolonged
  109. corticosteroid therapy.  ACTH production doesn't return to normal for several
  110. months after completion of the therapy.  Cancers such as adenomas and
  111. granulomas of the pituitary gland and subsequent tissue death (necrosis) of
  112. this gland after a pregnancy also may cause adrenal insufficiency.
  113.  
  114. Therapies:  Standard
  115.  
  116. Treatment of ACTH Deficiency consists of replacement of the hormone either
  117. with cortisone or synthetic ACTH.  With therapy, patients with ACTH
  118. Deficiency can lead a normal life.
  119.  
  120. Therapies:  Investigational
  121.  
  122. This disease entry is based upon medical information available through June
  123. 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  124. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  125. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  126. information about this disorder.
  127.  
  128. Resources
  129.  
  130. For more information on ACTH Deficiency, please contact:
  131.  
  132.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  133.      P.O. Box 8923
  134.      New Fairfield, CT  06812-1783
  135.      (203) 746-6518
  136.  
  137.      The National Adrenal Diseases Foundation
  138.      505 Northern Blvd., Suite 200
  139.      Great Neck, NY  11021
  140.      (516) 487-4992
  141.  
  142.      National Digestive Diseases Information Clearinghouse
  143.      Box NDDIC
  144.      Bethesda, MD  20892
  145.      (301) 468-6344
  146.  
  147.      The Endocrine Society
  148.      9650 Rockville Pike
  149.      Bethesda, MD  20205
  150.      (301) 530-9660
  151.  
  152. References
  153.  
  154. INTERNAL MEDICINE, 2nd ed.:  Jay H. Stein, et al., eds.; Little, Brown, 1987.
  155. P. 1899.
  156.  
  157.